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Dynamique et Dysfonctionnements de la Synthèse des Ribosomes

 



 

Notre activité de recherche est principalement centrée sur le transport et la maturation des précurseurs des sous-unités ribosomiques (pré-ribosomes) chez les eucaryotes. Ce thème de recherche touche deux domaines au coeur de l'expression génique : le trafic nucléocytoplasmique et la biogenèse des ribosomes. Nos travaux combinent plusieurs approches méthodologiques (génétique, biologie moléculaire, imagerie en fluorescence, microscopie électronique) pour d'une part élucider les mécanismes moléculaires de la biogenèse des ribosomes et d'autre part en comprendre l'organisation fonctionnelle et la dynamique. Nous nous intéressons en particulier au rôle des protéines ribosomiques dans ces processus. L'essentiel des travaux récents sur la biogenèse des ribosomes eucaryotes a été réalisé chez la levure S. cerevisiae. Si la levure reste un modèle incontournable, que nous utilisons, des outils génétiques et d'exploration fonctionnelle nouveaux et le séquençage des génomes permettent désormais d'aborder les mécanismes et l'organisation intracellulaire de l'assemblage des particules pré-ribosomiques eucaryotes dans les cellules de mammifères. Ceci passe par l'identification de nouveaux acteurs moléculaires de la biogenèse des ribosomes, la caractérisation des complexe pré-ribosomiques, et l'étude de l'organisation spatiale du noyau. L'exploration de modèles mammifères est d'autant plus nécessaire que des liens inattendus se sont fait jour entre des acteurs de la biogenèse des ribosomes et des pathologies humaines. Une partie de notre projet porte sur une aplasie érythrocytaire congénitale, l'anémie de Diamond-Blackfan. Cette maladie rare est liée à la mutation des gènes codant les protéines ribosomiques RPS19 et RPS24. En étudiant l'impact des mutations pathogènes sur la fonction de ces protéines, nous espérons étendre nos connaissances des mécanismes moléculaires de l'assemblage des ribosomes et comprendre leurs relations avec la régulation de la prolifération et de la différenciation cellulaires.

Organisme étudié :

Cellules mammifères en culture, levure Saccharomyces cerevisiae

Mots clés :

Biogenèse des ribosomes, protéines ribosomiques, nucléoporines, levure, maladies rares, Diamond-Blackfan Anemia (DBA), nucléole, microscopie électronique, tomographie électronique

Sources de financement:

Agence Nationale de la recherche

Université Paul Sabatier

Institut Universitaire de France

Fondation pour le Recherche Médicale

 

ARC

Fondation ARC pour la recherche sur le cancer

 

Collaborations:

  • Sébastien Fribourg, Institut Européen de Chimie et de Biologie, Bordeaux
  • Lydie Da Costa (Institut Gustave Roussy), Thierry Leblanc (Hopital Saint-Louis), Gil Tchernia (Hopital Bicêtre), Centre de Référence des maladies du globule
  • Jean-Jacques Diaz, Centre de Génétique Moléculaire et cellulaire, Lyon
  • Herbert Tschochner, Philipp Milkereit, Universität Regensburg (Allemagne)
  • Hanna Gazda, Children's Hospital Boston (USA)

 

 

 


 

Laboratoire de Biologie
Moléculaire Eucaryote
UMR 5099

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